Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)-

идиоматическое заболевание, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом

желчных протоков.

Прогрессирующий характер болезни

обусловливает развитие желчной гипертензии, обтурационной желтухи, билиарного

цирроза печени и печеночной недостаточности. При этом выделяют :

• ПСХ, не связанный с другими

сопутствующими болезнями; •ПСХ, развивающийся на фоне воспалительных

заболеваний кишечника (язвенный колит, болезнь Крона);

• ПСХ, связанный с системными фиброзными

изменениями (рет-роперитонеальный фиброз, тиреоидит Риделя, медиастинальный

фиброз, болезнь Вебера- Крисчена и др.);

• ПСХ, связанный с другими болезнями

аутоиммунного генеза (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарный

диабет I типа, болезнь Шегрена и др.).

В ряде случаев развитие ПСХ связывают

как с врожденным, так и приобретенным иммунодефицитом (СПИД и др.).

Вторичный склерозирующий холангит (ВСХ)

объединяет группу холангитов с точно установленным этиологическим фактором. К

наиболее частым причинам развития ВСХ относят холедохолитиаз, послеоперационные

рубцовые стриктуры, грибковую инфекцию, паразитарную инвазию, панкреатит,

внутри протоковое и внутриартериальное введение некоторых лекарственных

препаратов, ишемию в результате травмы сосудов, холангиокарциному, лимфому и

др.

Посттравматические сужения являются

основной причиной Рубцовых стриктур (90% и более), подавляющее большинство из

них - результат осложнений холецистэктомий и операций на желудке. По мнению

многих авторов, наименьшим риском повреждения протоков сопровождается ТХЭ. В

среднем происходит одно повреждение общего печеночного протока или ОЖП на 500

холецистэктомий.

По уровню поражения различают стриктуры

высокие и низкие. Высокими называются стриктуры в области бифуркации и участке

общего печеночного протока, прилегающем к ней.

По степени сужения протока стриктуры

бывают полные и неполные. В клинической практике наиболее удобна классификация

послеоперационных рубцовых стриктур Э.И. Гальперина.